J波综合征，你分清了吗？
J波综合征是以J波为特征的合并致命性心律失常的临床症候群。
自2004年首次提出J波综合征的概念以来，作为一个新的疾病症候群得到了国内外同行的认可。J波综合征（J Wave Syndrome）是以J波为特征的合并致命性心律失常的临床症候群。J波的出现实质是提前复极，有学者将其分为遗传性与获得性。遗传性包括Brugada综合征（BrS)、特发性室颤（IVT）和早期复极综合征（ERS）等；获得性包括低温性J波（HTJW）、急性缺血性J波（AIJW）等。
体表心电图（ECG）的J点，定义为QRS综合波结束和ST段起始的结合点，是整体心室肌除极结束和复极开始的一个标志点。J点太高≥0.1mV，时程≥20ms，向上圆顶样或驼峰样的偏离基线的波，成为J波，和R波同向，QRS波结束后立即出现。
J波综合征病人可没有症状，或只有一过性心悸不适、头昏、晕厥等病史；室性心律失常可以是早搏、心动过速和室颤。病人多为男性，以青少年为多，一般没有器质性心脏病体征；而急性缺血性J波病人有ACS表现。遗传性常与基因（如SCN5A等）突变有关；获得性除低温和急性缺血外，J波还见于高钙血症、脑外伤、急性心包炎、心肌病、食管炎、各种感染等，应结合临床情况进行鉴别。恶心心律失常的诱发因素可以是感冒、感染、劳累、精神因素、药物（如I类抗心律失常药如普鲁卡因胺）、心动过缓等。下面将就各种亚型进行论述：
一、Brugada综合征
BrS是一种家族性常染色体显性遗传疾病，全球每10000人中有5~20人发病，在东南亚国家患病率更高。主要发病年龄段为成人，平均猝死年龄大约40岁，多由于多形性室速或室颤而晕厥或猝死，实际上大多数为无症状患者，常发生于饱餐后或睡眠中，由于迷走神经张力升高所致。
Brugada波有三种心电图类型：1型首先描述于1992年，特征为ST段起始部分显著抬高，J 点或ST 段抬高（≥2mm），形成穹隆型图1Brugada综合征三种心电图类型ST段，继以倒置T波，无明显等电位线。2 型也是ST段起始部位显著抬高，但在此型中，抬高的J点（≥2mm）后为逐渐下降的抬高的ST段（比基线抬高≥1mm），继以正向或双向的T波。这种ST-T改变被称为马鞍型。3型为穹隆或马鞍型，ST段抬高<1mm。三种亚型可在同一患者中出现或由特殊药物引发。
目前已发现十余个致病基因，包括编码心脏钠离子通道α、β亚单位的SCN5A和SCN1b，Ito通道的β亚单位基因KCNE3，IKr通道的KCNH2等。另外80%-90%患者为男性，可能与体内雄激素-睾酮水平差异有关。
对隐匿性BrS患者可用钠通道阻滞剂进行激发试验。国内专家推荐使用普罗帕酮，在严密心电监护下进行，确保检查室内有能进行迅速电复律的设备。欧洲心脏病协会心律失常组提出标准：①V1~V3导联ST段抬高绝对值＞2mm（不论是否合并RBBB）；②经药物试验，II型或III型转化为I型者；③ST段比试验钱增高2mm，虽无I型BrS典型改变，也属阳性。药物试验后III型转化成II型或ST抬高＜2mm者暂不作定论。
鉴别诊断：1.特发性VT，通过静息时典型ECG或药物试验，早复极表现出现在下壁导联；2.ARVC也可有BrS相似症状，药物诱发试验、ECG典型episilon波、影像学检查、病理检查和致病基因的发现有帮助；3.ERS良性的早复极J波及ST段抬高主要表现在左中胸导联，多无晕厥、室颤等发生，Brugada 综合征的J 波出现在右胸导联。4.其他疾病，包括室壁瘤、ACS、夹层动脉瘤、肺栓塞、电解质异常、转移性肿瘤压迫右室流出道等，通过电生理和其他检查可以鉴别。
二、早复极综合征（ERS）与特发性室颤（IVT）
下面将两者合在一起来论述涉及良恶性J波的鉴别。在大多数情况下，早复极的心电图都是良性现象，主要见于青壮年男性、运动员和黑人。80 年代后一些个案提示早复极有可能与恶性心律失常的发生相关，直到2008 年Haissaguerre最早明确地阐述了早复极与恶性室性心律失常的关系，特发性室颤的患者早复极的发生率明显增高（30%以上），并且通过临床干预和长期随访发现具有早复极表现发生过室颤的患者预后较差。2013 年Antzlevetze教授根据心电图特征和临床表现将早复极分为三型：I 型：早复极心电图图形主要发生在侧胸导联（V2~V5），常见于健康男性、运动员，而在室颤生还者中罕见。II 型：早复极心电图图形主要发生在下壁和侧壁导联，比Ⅰ型早复极更容易发生心律失常。III 型：早复极图形可出现在下壁、侧壁、右胸导联（Globle），具有极高的发生恶性室性心律失常的风险。这些发现提示我们应该谨慎地评价有早复极表现的人群的风险性，特别是有晕厥、室性心律失常史和猝死家族史的人群。但是，尚不能在一般人群中将早复极的心电图表现作为猝死的危险标记。
早在1992 及1993 年Aizawa等报道几例特发性室颤患者下壁导联上出现较大的J波。2000 年Kalla在一位29 岁的IVF 患者中记录到过早复极的心电图现象。此患者为东南亚男性猝死生还者，其心电图表现为下壁导联和侧壁导联明显的J 波伴ST 段的抬高。2008 年，Aissaguerre 对206 例年龄小于60 岁IVF 患者的心电图和临床特点进行研究，结果表明IVF 患者中ER 发生率31%，412 例健康对照人群中ER 发生率5%（p<0.001），IVF 中ER 发生率是正常对照组的6 倍。进一步对J点抬高的导联进行分析，得出结论：ER 是IVF 患者心电图普遍存在的现象，主要发生在下壁和侧壁导联，是IVF 标志性心电图表现之一。IVF的患者过早的室性早搏也是诱发室颤的原因。这些室性早搏联律间期极短，标测显示来源于下壁的普肯野氏纤维，是触发室颤发作的另一个重要原因。
心脏程序电刺激也许是鉴别良性和恶性早复极的方法。在IVF 的患者中69%患者通过心室程序电刺激可诱发出快速的室性心律失常。目前指南并未建议对无症状的患者行心脏电生理检查诱发室颤。目前研究显示具有恶性临床表现的早复极患者的发生率在人群中约为1:10000，但是识别这些高危人群仍是十分重要的，除已公认的危险因素，如：患者有反复晕厥史、猝死生还者、或猝死家族史外，下列心电图特征提示这类早复极患者具有特发性室颤的风险：
1. 下壁导联出现早复极表现。
2. 多发导联出现早复极表现，即“Globle”样早复极心电图。
3. J波和ST 段的变化有明显的动态改变，具有很大的不稳定性。
4. J 波振幅>0.2mV，特别是长间歇后出现骤然升高的J波或者J波振幅呈现交替改变时，常常伴随着心律失常电风暴。
5. QRS 波降支出现切迹。
6. ST 段呈现水平或下斜样改变或呈λ 样改变。
7. 出现极短联律间期室早，伴有“R on T”现象。这类室早常常起源于右室流出道，呈LBBB 形态。
8. 室性心律失常起源部位与早复极出现的部位相同。
9. 如果同时伴有QTc<340ms 或>440ms，都会增加恶性心律失常的风险。
10. 24 小时信号平均心电图显示有明显的晚电位，并且在夜间更为明显者。
11. 复极离散度明显增加，如Tp-Te 间期或Tp-Te/QTc比值增加。
三、缺血性J波
冠状动脉（冠脉）因阻塞性病变或功能性痉挛引起急性心肌缺血时，心电图新出现J 波或原来就存在的J波振幅增高或时限延长时，称为缺血性J 波，其属于心肌缺血伴发的一种超急期的心电图改变。也可在变异型心绞痛发生或冠脉造影/PCI术中出现。
在犬心室肌楔形组织块模型上行心内膜心肌刺激时，可使心外膜心肌细胞的除极与复极晚于心内膜，此时在跨室壁的心电图能记录到J 波，提示J波与心外膜心肌细胞动作电位的1 相切迹相对应。心外膜心肌细胞的1 相切迹与Ito电流相关，Ito电流又称瞬时外向钾电流，其在去极化的条件下被激活正常时心外膜心肌细胞的Ito 电流较强，并形成较深的1 相切迹，而右室心外膜心肌细胞的Ito电流更强。其细胞学电生理机制是各种因素（生理及病理性）使跨室壁的电压梯度、复极的异质性及离散度加大而最终形成J波。
缺血性J波心电图特点为：在急性心肌缺血发生同时或稍后出现，除aVR导联外，J波在其他导联直立，出现导联与缺血部位一直或大于其范围，J波持续时间短，振幅从高变低或变窄，常引起疏漏。J波成为猝死预警的心电图新指标，包括单独出现的J波、与ST段同时抬高，或伴T波电交替，均提示患者存在心电不稳定，预警强度依次增加。同时还能引起心外膜不同部位心肌细胞之间形成2 相折返，心电图表现为R on T 室早，并容易触发室颤。
四、低温性J波
在经冠脉灌注犬心组织块同步记录跨心室壁三层心肌细胞跨膜动作电位和跨室壁图电位及体表ECG，将组织灌流液有常温36℃降低到29℃时，外层心肌动作电位切迹更明显，同时ECG的J波明显增高增宽，可能为低温性J波发生有关。
治疗方面：①I型ERS一般为良性，不需要治疗，但如有VT等按高危病人治疗；②药物方面，奎尼丁为是特异性的Ito 阻滞剂，可使外膜动作电位的切迹减小，从而改善心肌复极的离散度；此外，其对INa 也有一定的阻滞作用。已有大量的文献报道，奎尼丁在J 波综合征的治疗以及预防VT/VF 的发生中起着至关重要的作用；西洛他唑是一种选择性的磷酸二酯酶Ⅲ的抑制剂，同时兼有抗血小板和扩张血管的作用。通过对磷酸二酯酶的抑制，增加细胞内cAMP 浓度，增加L 型Ca2+ 通道的离子流，对增加的Ito 起到部分拮抗作用，从而消除或减小动作电位的电离散度，预防2 相位折返的发生和继发的VF；异丙肾上腺素是一种选择性β 受体激动剂，通过激动β 受体增加了ICa, 从而保持了心外膜动作电位的“圆顶”，减小心肌层之间的电离散，在J 波综合征患者中达到有效控制恶性心律失常如电风暴发生的目的；③胺碘酮与β受体阻滞剂等其他抗心律失常药物治疗BrS无效；④室颤急诊处理时停用可能诱发药物如洋地黄、Ⅰ类抗心律失常药物，VT或TdP伴血压降低者应电复律，补充钾和镁，且为ICD植入指征，心动过缓时临时起搏，保证心率60-70次/分，首选胺碘酮，观察效果并注意QT间期的变化。如QT间期延长或属于QT延长型二相折返，胺碘酮效果不佳时换用利多卡因；⑤电生理检查、射频消融等治疗应根据指南和临床情况进行。
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